¿Quién puede desarrollar ELA? Causas, herencia y prevalencia en España

La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una enfermedad neurológica poco frecuente, pero con un impacto muy elevado en la vida de las personas afectadas y sus familias. Comprender quién puede desarrollar ELA, cuáles son sus causas, si es hereditaria y cuántas personas viven con esta enfermedad en España resulta clave para mejorar el diagnóstico temprano y el acompañamiento.

En este artículo abordamos de forma clara y basada en la evidencia científica la probabilidad de desarrollar ELA, los factores de riesgo conocidos y su prevalencia en España.

¿Quién puede desarrollar ELA?

La ELA puede aparecer en cualquier persona, aunque es más frecuente en la edad adulta. La enfermedad se desarrolla como resultado de una interacción compleja entre factores genéticos y ambientales, aunque en la mayoría de los casos no existe una causa clara identificable.

La probabilidad de desarrollar ELA:

• Puede incrementarse si existen antecedentes familiares, aunque sigue siendo baja.
• Aumenta con la edad, especialmente a partir de los 50 años.

Causas y factores de riesgo de la ELA

Actualmente, la causa exacta de la ELA es desconocida. Se considera una enfermedad neurodegenerativa multifactorial, en la que influyen distintos factores.

Factores genéticos

La investigación científica ha identificado mutaciones genéticas asociadas a un mayor riesgo de desarrollar ELA. Estas mutaciones afectan a genes implicados en el funcionamiento y la supervivencia de las neuronas motoras.

Factores ambientales

Hasta el momento, no existen evidencias concluyentes que relacionen de forma directa factores ambientales con la aparición de esclerosis lateral amiotrófica (ELA). Algunos estudios sugieren una posible asociación con:

• Exposición a sustancias tóxicas
• Contaminantes ambientales
• Tabaquismo

Sin embargo, estos vínculos no están plenamente demostrados y continúan siendo objeto de investigación.

¿La ELA es hereditaria?

En la gran mayoría de los casos, la ELA no es hereditaria.

• Entre el 90 y el 95 % de los casos son esporádicos
• Solo entre el 5 y el 10 % corresponden a formas hereditarias
  

Las formas familiares suelen estar asociadas a mutaciones en genes como C9orf72, SOD1, TARDBP o FUS. Por ello, aunque la ELA puede transmitirse genéticamente, la mayoría de las personas diagnosticadas no tienen antecedentes familiares.

¿Cuál es la probabilidad de desarrollar ELA?

El riesgo de desarrollar ELA en la población general es bajo.

Un estudio poblacional realizado en Cataluña entre 2015 y 2020 estimó una incidencia de 2,39 casos nuevos por cada 100.000 personas/año, lo que confirma que se trata de una enfermedad poco frecuente, aunque más probable en edades avanzadas.

¿Qué ocurre si tengo un familiar con ELA?

En los familiares de primer grado de una persona con ELA, el riesgo es ligeramente superior al de la población general, pero sigue siendo bajo.

• Riesgo vitalicio estimado: 1–2 %
  

Esto refuerza la idea de que la ELA hereditaria es poco frecuente y que la mayoría de los casos aparecen sin un patrón familiar claro.

Más allá del riesgo, es fundamental conocer cómo acompañar a una persona con ELA en su día a día, adaptando los cuidados a cada fase de la enfermedad y contando con apoyo especializado.

¿Cuántas personas viven con ELA en España?

Según la Sociedad Española de Neurología (SEN):

• Entre 4.000 y 4.500 personas viven actualmente con ELA en España
• Se diagnostican 900–1.000 nuevos casos cada año
• Cada día, tres personas son diagnosticadas y otras tres fallecen por ELA
  

Esta realidad ha impulsado el desarrollo de medidas específicas para mejorar la atención y los derechos de las personas afectadas, como la Ley ELA en España, orientada a garantizar apoyos sociosanitarios adecuados y una atención más ágil.

Prevalencia de la ELA en España

La prevalencia estimada en España se sitúa entre:

• 2 y 5 casos por cada 100.000 habitantes
  

Estudios más detallados, como el realizado en Cataluña, muestran cifras algo superiores:

• 7,98 casos por cada 100.000 habitantes
  

En conjunto, esto significa que menos del 0,01 % de la población española vive con ELA, confirmando su carácter de enfermedad poco frecuente.

Conclusión: una enfermedad poco frecuente, pero muy exigente

La ELA es una enfermedad poco común, mayoritariamente esporádica y no hereditaria, con un impacto físico, emocional y social muy elevado. Conocer quién puede desarrollarla, cuáles son sus factores de riesgo y su distribución en la población permite mejorar la concienciación, el diagnóstico precoz y el acompañamiento de las personas afectadas y sus familias.

En Qida, este conocimiento es clave para ofrecer apoyo especializado y cuidados centrados en la persona, adaptados a la complejidad de la ELA. Resulta esencial contar con información clara y con apoyo profesional para cuidadores de personas con ELA, que permita ofrecer cuidados adecuados y sostenibles en el tiempo.

Referencias Bibliográficas

• Bertran-Recasens, B., Vidal-Notari, S., Hernández-Guillamet, G., López-Seguí, F., Vidal-Alaball, J., Jiménez-Balado, J., & Rubio, M. A. (2025). Epidemiology of amyotrophic lateral sclerosis: a population-based analysis, 2015-2020. Amyotrophic lateral sclerosis & frontotemporal degeneration, 26(7-8), 784–793. https://doi.org/10.1080/21678421.2025.2527887
• Fundación Española para el Fomento de la Investigación de la Esclerosis Lateral Amiotrófica. (s.f.).Caracterización epidemiológica de la Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA). https://www.fundela.es/ela/epidemiologia/ 
• Muscular Dystrophy Association. (2025). Esclerosis lateral amiotrófica (ALS Fact Sheet‑SP). https://www.mda.org/sites/default/files/2025/04/ALS-Fact-Sheet-SP.pdf?utm_source 
• Sociedad Española de Neurología. (2025). Cada día, tres personas son diagnosticadas con ELA en España y otras tres fallecen (Comunicación de prensa). https://www.sen.es/saladeprensa/pdf/Link479.pdf 
• The ALS Association. (s.f.). What is ALS? https://www.als.org/understanding-als/what-is-als