Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) · Que es, Síntomas, Fases

Definición de la enfermedad Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA)

La Esclerosis Lateral Amiotrófica (o ELA) es una enfermedad del sistema nervioso central, caracterizada por una degeneración progresiva de las neuronas motoras en la corteza cerebral (neuronas motoras superiores), tronco del encéfalo y médula espinal (neuronas motoras inferiores).

Síntomas de la demencia Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA)

La consecuencia general es una debilidad muscular que puede avanzar hasta la parálisis, extendiéndose de unas regiones corporales a otras. Los signos y síntomas de la ELA varían mucho de una persona a otra, según qué neuronas están afectadas. Algunos signos y síntomas son:

• Dificultad para caminar o realizar actividades diarias normales
• Tropezones y caídas
• Debilidad en las piernas, los pies o los tobillos
• Debilidad o sensación de ‘’torpeza’’ en las manos
• Dificultad para hablar o problemas de deglución
• Calambres musculares y espasmos en brazos, hombros y lengua
• Llanto, risa o bostezos inapropiados
• Cambios a nivel cognitivo y de comportamiento

La ELA con frecuencia comienza en las manos, los pies o las extremidades y luego se extiende a otras partes del cuerpo. A medida que la enfermedad avanza y las células nerviosas se destruyen, los músculos se debilitan. Esto eventualmente afecta la masticación, la deglución, el habla y la respiración.

Generalmente no hay dolor en los estadios tempranos de la ELA, y el dolor es poco común en los estadios avanzados. La ELA no suele afectar al control de la vejiga ni a los sentidos.

Tratamiento para la Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA)

Los tratamientos no pueden revertir el daño de la propia enfermedad, pero pueden retrasar la progresión de los síntomas, evitar complicaciones y hacer sentir a la persona más cómoda e independiente.

Para paliar los síntomas, a parte de la medicación existente, la rehabilitación física y funcional tienen un papel muy importante y junto con los productos de soporte que necesite la persona (dependiendo del estado en el que se encuentre) podrán ayudar a maximizar la función muscular y la salud en general.

Medicamentos para el ELA

Actualmente hay aprobados Riluzol (Rilutek) y Edaravone (Radicava) como medicamentos para el tratamiento de ELA.

Terapias: Os exponemos algunas de las terapias existentes en el tratamiento de ELA

• Terapia respiratoria: a medida que los músculos se debilitan aparece la dificultad para respirar. Es necesaria una valoración regular por parte del equipo médico y el apoyo mediante dispositivos que ayuden a la persona a respirar, tanto de día como de noche. 

Existe la llamada ventilación mecánica donde el equipo sanitario inserta un tubo en un orificio creado quirúrgicamente en la parte frontal del cuello que lleva a la tráquea (traqueotomía que se conecta a un respirador).

• Fisioterapia: Un fisioterapeuta puede tratar el dolor, la marcha, la movilidad, los aparatos ortopédicos y las necesidades de equipos que te ayudan a mantener tu independencia. La práctica de ejercicios de bajo impacto puede ayudarte a que conserves tu estado cardiovascular, fuerza muscular y amplitud de movimiento durante el mayor tiempo posible. El ejercicio regular también puede ayudar a mejorar tu sensación de bienestar. El estiramiento apropiado puede ayudar a prevenir el dolor y a que tus músculos funcionen mejor.
• Terapia Ocupacional: Un terapeuta ocupacional puede ayudar a encontrar maneras de mantener la independencia de la persona a pesar de las limitaciones que se vayan dando. Pueden ayudar a realizar actividades como vestirse, arreglarse, comer y bañarse, mediante la adaptación de estas.

También pueden ayudar en materia de adaptación y accesibilidad del domicilio

• Logopedia: Enseñan técnicas de adaptación para hacer que a la persona se le entienda mejor cuando habla. También pueden ayudar a explorar otros métodos de comunicación, como un tablero del alfabeto y pictogramas, dispositivos como tabletas con aplicaciones de texto a voz o equipos basados en ordenadores con habla sintetizada, que pueden ayudar a la comunicación.
• Nutricionista: este profesional se asegura interviniendo tanto con cuidador/a como familia de que la persona afectada ingiera alimentos que sean más fáciles de tragar y que cumplan a su vez con las necesidades nutricionales. Es posible que con el tiempo se requiera una sonda de alimentación.
• Apoyo psicológico y social: Se trata de el equipo que da apoyo emocional tanto a la persona afectada, cuidador/a y familia.

Fases de la Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) 

Dado que se trata de una enfermedad progresiva, como hemos comentado anteriormente, podemos diferenciar varias fases teniendo en cuenta las limitaciones de la persona que afectan a su autonomía.

FASE 1: Persona con nivel de autonomía física medio-alto

Perfil: Empieza a tener dificultades en el desempeño de las Actividades Básicas de la Vida Diaria (ABVD) aunque no precisa de cuidador, pero empieza a tener problemas en la deambulación, se le caen los objetos al suelo y todo eso conlleva a un gran impacto emocional.

• A nivel de funcionalidad: mantener las habilidades y destrezas de la persona y minimizar la fatiga.
• En cuanto al ocio y participación social: fomentar la realización de actividades de ocio adaptándolas a sus dificultades. Orientar en la búsqueda de nuevos intereses y actividades.

FASE 2: Persona con nivel de autonomía física medio-bajo

Perfil: Tiene dificultades en la mayoría de ABVD y precisa cuidador/a, tiene problemas en la deambulación y empiezan los problemas con su entorno.

• A nivel de ABVD

• • Vestido en sedestación (sentado), ponerse los calcetines con ayuda de una banqueta, utilización de ropa ancha y cómoda, a veces podemos recurrir al uso del velcro para evitar botones, cremalleras y corchetes.
  • Alimentación: uso de cubiertos ligeros con mango grueso y tapetes antideslizantes para fijar el plato.
  • Higiene en sedestación, usar un cepillo de dientes eléctrico, afeitado con máquina eléctrica en el caso de los hombres, uso de esponja con mango largo y uso de batín para secarse en vez de toallas.

• Movilidad en la cama: aprender técnicas de volteo y transferencias, uso de barra lateral de cama (tipo Frida) en caso necesario.
• Funcionalidad y deambulación: uso de férulas para prevenir posibles deformidades durante ABVD y en deambulación uso de férulas tipo Rancho, caminador o silla de ruedas estándar para desplazamientos largos (por ejemplo para salir a la calle).
• A nivel de actividades instrumentales de la vida diaria (AIVD): pagar con tarjeta si cuesta coger las monedas, hacer la compra por internet o por teléfono para que lo lleven al domicilio, uso de pinzas largas para tender la ropa, comprar productos abre-facil, usar productos eléctricos mejor que manuales (por ejemplo abridores de lata, batidora, exprimidor, lavavajillas, etc)
• Por último adecuar el entorno para evitar posibles caídas (por ejemplo: quitar las alfombras del domicilio, los cables que cruzan la estancia, etc)

FASE 3: Persona con nivel de autonomía física bajo

Perfil: Totalmente dependiente para ABVD que precisa ayuda de un cuidador 24 horas, requiere el uso de silla de ruedas, hay que tener en cuenta la prevención de úlceras por presión y pueden haber problemas más graves en el domicilio a nivel de barreras arquitectónicas.

• A nivel funcional: pérdida total de movilidad, no tienen control de tronco y cefálico, aparecen los problemas respiratorios, problemas de deglución (disfagia), problemas para mover los músculos de la boca, la cara y el aparato respiratorio superior que controlan el habla (disartria) y pueden aparecer problemas cognitivos.
• A nivel de ABVD: pérdida completa de autonomía
• Deambulación: no hay deambulación, desplazamientos en silla de ruedas estándar o eléctrica. Transferencias asistidas con dos personas o con grúa. Es muy importante que cuando la persona esté sentada tenga una posición adecuada, podemos ponerle cojines y usar sillones de confort.
• Entorno: en estos casos muchas personas usan la domótica en el domicilio, amplificadores de voz y programas de ordenador con control encefálico. El baño debe adaptarse y usar una silla de ducha wc. En el dormitorio se recomienda el uso de una cama articulada con carro elevador y un colchón viscoelástico o de aire, para evitar úlceras por presión.
• Es muy importante en esta fase dar unas pautas de ergonomía al cuidador principal sobre transferencias y cambios posturales.

FASE 4: Persona en estado paliativo

El tratamiento irá enfocado en el confort de la persona y en el acompañamiento en la fase final de vida. Ese acompañamiento puede hacerse desde el domicilio, con atención domiciliaria social y equipos de soporte sanitarios (Atención Primaria y PADES).

Es importante que la persona, la familia y su entorno más cercano estén informados y en contacto con las asociaciones de la zona donde viven. Un ejemplo es la Asociación Española de ELA.

También es importante conocer qué recursos tenemos a nuestro alcance. Por ejemplo, en nuestra comunidad autónoma existe lo que llamamos P.A.U (prestación de ayuda ortoprotésica) y P.U.A (programa unificado de ayudas) y, a nivel de localidades se pueden encontrar otros recursos (banco de ayudas técnicas, Cruz Roja, fundaciones, etc).